Силикоз
Силико́з (лат. silex, род. падеж silicis – кремень и ...оз), профессиональное заболевание лёгких, обусловленное вдыханием пыли, содержащей свободную двуокись кремния (SiO2).
По классификации МКБ-11 силикоз относят к пневмокониозам, вызванным другой пылью, содержащей кремний (CA60.0Z).
Этиология
Силикоз − наиболее тяжёлый по клиническому течению пневмокониоз. Возникает вследствие проникновения в дыхательные пути пыли, содержащей большое количество кварца, значительная часть которого представляет собой мелкодисперсные частицы свободной двуокиси кремния. Этот вид пневмокониоза развивается у рабочих горной промышленности (проходчики, забойщики и т. д.), длительное время вдыхающих пыль с высоким содержанием тонкой фракции свободной двуокиси кремния. Силикоз встречается также у пескоструйщиков, рабочих, занятых на производстве огнеупорных материалов, керамики, обработке гранита, металлургических производствах, при абразивной обработке изделий, резке цемента в строительстве и др. (Розенштраух. 1987).
Патогенез
Согласно иммунологической теории пневмокониозов, силикоз невозможен без фагоцитоза кварцевых частиц макрофагами (Профессиональные болезни. 2021)
Кварцевые частицы, попадая в альвеолы лёгких, захватываются макрофагами. Поглощённые микрочастицы кремния приводят к повреждению лизосомальных мембран и выбросу в цитоплазму большого количества лизосомальных ферментов (липазы, фосфолипазы, фосфатазы, сульфатазы протеазы, нуклеазы, гликозидазы), которые приводят к разрушению и гибели макрофагов. Высвободившиеся из разрушенных макрофагов частицы кремния повторно захватываются макрофагами, и цикл повторяется. Происходят избыточное выделение медиаторов воспаления, активация и деление (пролиферация) клеток воспаления, усиление синтеза фибробластами коллагена, эластина и фиброзообразование. В очаге воспаления появляется грубая волокнистая соединительная ткань, что приводит к формированию силикотических гранулём, а затем и более крупных узлов в лёгких и иногда в средостении. Проникшие в альвеолы пылинки кремния изменяют свойства белков. Погибшие лёгочные макрофаги и изменённые белковые частицы выступают в роли аутоантигенов. Таким образом, патологический процесс в лёгких продолжает прогрессировать и после прекращения воздействия пыли.
Клиническая картина
Наиболее подвержены силикозу мужчины в возрасте 40−75 лет. В зависимости от контакта с различными концентрациями кремниевой пыли принято различать следующие виды силикоза:
медленно прогрессирующий силикоз − развитие заболевания происходит в течение 10−12 лет при контакте с не самыми высокими, средними концентрациями оксида кремния. Заболевание протекает латентно.
быстро прогрессирующий силикоз − заболевание развивается через 3−6 лет при контакте с высокими концентрациями пыли оксида кремния.
поздний силикоз возникает через 5−10 лет после прекращения контакта с кварцевой пылью.
Основные жалобы пациента с силикозом: одышка, боль в грудной клетке, кашель.
Различают три стадии развития силикоза.
Первая стадия: одышка возникает при значительной физической нагрузке, появляются преходящие колющие боли в грудной клетке и незначительный сухой кашель.
Вторая стадия: одышка возникает при незначительной физической нагрузке, усиливаются боли в грудной клетке и сухой кашель с незначительным выделением слизистой мокроты.
Третья стадия: одышка беспокоит в покое, боли в грудной клетке носят интенсивный характер, кашель с большим количеством отделяемой мокроты, приступы удушья и кровохарканья, общая слабость, ночная потливость. Возможно развитие лёгочно-сердечной недостаточности.
Диагностика
При подозрении на силикоз основными диагностическими методами являются рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях и компьютерная томография органов грудной клетки. (Федеральные клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике пневмокониозов. 2014).
Различают три рентгенологические стадии развития силикоза.
Рис. 1. Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции. Рентгенологические признаки силикоза первой стадии: усиление и деформация лёгочного рисунка за счёт интерстициального компонента. Корни уплотнены. По всем лёгочным полям определяются единичные округлые тени диаметром от 1 до 3 мм. Из статьи: Alaya Z. [et al.]. A Case of Caplan Syndrome In a Recently Diagnosed Patient With Silicosis: A Case Report // Radiology Case Reports. 2018. Vol. 13, № 3. P. 663–666.При первой стадии лёгочный рисунок равномерно усилен и деформирован. Корни лёгких расширены, уплотнены. Визуализируются увеличенные лимфатические узлы и узелковые тени диаметром 1−3 мм в небольшом числе (рис. 1).
Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции. Рентгенологические признаки силикоза второй cтадии: резкое усиление лёгочного рисунка за счёт интерстициального компонента. Определяется множество узелковых теней размером более 5 мм, рассеянных по всем лёгочным полям. Корни лёгких расширены и уплотнены. Верхушки лёгких имеют повышенную прозрачность вследствие эмфизематозного вздутия. Из статьи: Seevnarain K. [et al.]. Case Series Analysis of Eight Underground Tunnellers With Chronic Silicosis in Queensland // Respirology Case Reports. 2021. Vol. 9, № 6.При второй стадии интерстициальный рисунок усиливается, приобретает «сетчатый» вид. Наблюдается увеличение числа и размеров узелковых теней, которые рассеяны по всем лёгочным полям (иногда больше справа). Рентгенологическая картина приобретает вид «снежной бури». Корни лёгких расширяются, лимфатические узлы уплотняются (рис. 2).
Рис. 3. Рентгенограмма органов грудной клетки в прямой проекции. Рентгенологические признаки силикоза третьей cтадии: определяются крупные интенсивные однородные затемнения неправильной формы, не имеющие анатомических границ. Лёгочный рисунок усилен и деформирован, утолщена междолевая плевра и уплотнены корни. Из статьи: Jiang Y., Shao F. A Stone Miner With Both Silicosis And Constrictive Pericarditis: Case Report And Review of the Literature // BMC Pulmonary Medicine. 2013. Vol. 13, № 1.При третьей стадии происходит слияние узелков. Определяются крупные, неправильной формы, интенсивные однородные затемнения, не имеющие анатомических границ. Располагаются они в средних и верхних лёгочных полях, чаще занимая их периферические отделы. Обычно затемнения двусторонние, практически симметричные, образуют картину, напоминающую бабочку. Лёгочный рисунок усилен и деформирован, что свидетельствует о наличии фиброза и нередко цирроза. Неслившиеся силикотические узелки визуализируются в виде милиарных затемнений на протяжении всех лёгочных полей, кроме основания лёгких, где наблюдаются признаки эмфиземы. Междолевая плевра утолщена. Корни уплотнены, их структура не дифференцируется (рис. 3).
При подозрении на силикоз обязательно проведение спирометрии, что важно для идентификации нарушений вентиляционной способности лёгких. Спирометрия позволяет установить наличие либо отсутствие нарушений вентиляционной способности лёгких, определить их тип (обструктивные или рестриктивные) и степень тяжести выявленных нарушений.
Иные диагностические тесты проводятся по показаниям и включают пульсоксиметрию, исследование объёмов лёгких, диффузионной способности лёгких, исследование газов крови, биопсию лёгких и др.
Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями: саркоидоз, идиопатический фиброзирующий альвеолит, интерстициальные заболевания лёгких, диссеминированный туберкулёз, атипичные пневмомикозы, милиарный карциноматоз (Розенштраух. 1991).
Осложнения
Осложнения силикоза могут проявиться хроническим бронхитом, дыхательной недостаточностью, эмфиземой, туберкулёзом и раком лёгких, ревматоидным артритом, склеродермией и др.
Прогноз
Прогноз при силикозе связан с выраженностью фиброза в момент постановки диагноза, величиной пылевой нагрузки, а также с наличием и степенью выраженности осложнений. При своевременном выявлении силикоза у большинства пациентов не наблюдается прогрессирования заболевания и они умирают от других болезней.
Лечение
Лекарств и методов лечения, которые бы обеспечили излечение пневмофиброза и улучшили показатели снижения функции лёгких, не существует. Лечение подбирают индивидуально, оно может быть направлено на патогенетические механизмы (антиоксидантная, антифибротическая терапия), отдельные клинические симптомы силикоза (одышка, кашель), повышение толерантности к физической нагрузке, улучшение общего самочувствия пациента и предупреждение развития осложнений. Важными факторами в профилактике и лечении силикоза являются отказ от курения (для курящих пациентов), смена профессии (при наличии показаний). Лёгочная реабилитация − при одышке и оксигенотерапия − при гипоксии. Также показано санаторно-курортное лечение в период реабилитации. Для пациентов с силикозом наиболее благоприятен климат лесов и гор.
Профилактика
Поскольку эффективные методы лечения силикоза отсутствуют, огромное значение приобретают меры по профилактике и предупреждению развития этого заболевания. (Капцов. 2018): минимизация воздействия кремниевой пыли при помощи инженерных мероприятий (герметизация технологического процесса, оборудование вентиляции и пр.); применение индивидуальных средств защиты − респираторов с высоким уровнем защиты (например, с позитивным давлением или полномасочных). Проводят регулярные медицинские осмотры работников для ранней диагностики силикоза, активный скрининг на туберкулез; скрининг работников, имевших профессиональный контакт с кварцевой пылью, для ранней диагностики рака лёгких, обусловленного кварцевой пылью, и прочих силикоз-ассоциированных состояний, а также для определения наличия стойкой утраты трудоспособности в результате прогрессирования силикоза.