Рак прямо́й кишки́ (англ. rectal cancer и лат. cancer rectus; ректальная карцинома), злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток эпителия прямой кишки и локализующаяся в пределах 15 см от ануса при измерении ригидным ректоскопом (Рак прямой кишки). Существуют различные классификации рака прямой кишки.

Классификация

Международная классификация болезней (МКБ-11)

• 2B92.0 аденокарцинома прямой кишки;

• 2B92.1 нейроэндокринные новообразования прямой кишки;

• 2B92.Y другое уточнённое злокачественное новообразование прямой кишки;

• 2Б92.Z злокачественное новообразование прямой кишки, неуточнённое (МКБ-11 2B92).

Международная гистологическая классификация

Эпителиальные опухоли

1. Доброкачественные опухоли:

• 8211/0 тубулярная аденома;

• 8261/0 ворсинчатая аденома;

• 8263/0 тубулярно-ворсинчатая аденома;

• 8220/0 аденоматозный полип;

• 8213/0 зубчатая дисплазия.

2. Интраэпителиальная неоплазия (дисплазия), связанная с хроническими воспалительными заболеваниями кишечника:

• 8148/2 железистая интраэпителиальная неоплазия высокой степени;

• 8148/0 железистая интраэпителиальная неоплазия низкой степени.

3. Рак:

• 8140/3 аденокарцинома кишечного типа без дополнительного уточнения.

По степени дифференцировки (с соответствием степени злокачественности) опухоли делят на высокодифференцированные/G1 (96–100 % эпителиальных элементов инвазивной опухоли представлено железистыми структурами), умеренно дифференцированные/G2 (50–95 % эпителиальных элементов инвазивной опухоли представлено железистыми структурами), низкодифференцированные/G3 (0–49 % эпителиальных элементов инвазивной опухоли представлено железистыми структурами).

• 8213/3 зубчатая аденокарцинома (при правосторонней локализации опухоль часто ассоциирована с MSI-H);

• 8262/3 аденомоподобная аденокарцинома;

• 8265/3 микропапиллярная аденокарцинома;

• 8480/3 муцинозная (слизистая) аденокарцинома [устанавливается, если > 50 % объёма опухоли представлено внеклеточной слизью, допустимо наличие перстневидноклеточных элементов (< 50 % от всех клеток инвазивной опухоли). Оценка степени дифференцировки аналогична типичной аденокарциноме. При правосторонней локализации опухоль часто ассоциирована с MSI-H];

• 8490/3 рак с диффузным типом роста (опухоль всегда соответствует G3);

• 8490/3 перстневидноклеточный рак (устанавливается, если > 50 % клеток опухоли представлено перстневидноклеточными элементами. Опухоль всегда соответствует G3. При правосторонней локализации опухоль часто ассоциирована с MSI-H);

• 8560/3 железисто-плоскоклеточный рак;

• 8510/3 медуллярный рак (опухоль всегда соответствует G3. При правосторонней локализации опухоль часто ассоциирована с MSI-H);

• 8220/3 недифференцированный рак без дополнительного уточнения [является диагнозом исключения – устанавливается только по результатам применения дополнительных методов исследования (иммуногистохимическое исследование при выполнении патолого-анатомического исследования, электронная микроскопия), соответствует G4];

• 8033/3 рак с саркоматоидным компонентом (является диагнозом исключения, соответствует G3 – G4);

• 8240/3 нейроэндокринная опухоль без дополнительного уточнения;

• 8240/3 нейроэндокринная опухоль G1;

• 8249/3 нейроэндокринная опухоль G2;

• 8249/3 нейроэндокринная опухоль G3;

• 8246/3 нейроэндокринный рак без дополнительного уточнения [диагноз устанавливается только по результатам применения дополнительных методов исследования (иммуногистохимия, электронная микроскопия), всегда соответствует G3];

• 8041/3 мелкоклеточный рак;

• 8013/3 крупноклеточный нейроэндокринный рак;

• 8154/3 смешанное нейроэндокринное-ненейроэндокринное новообразование [диагноз устанавливается только по результатам применения дополнительных методов исследования: СНННН является диморфным раком, сочетающим компоненты аденокарциномы и нейроэндокринного рака/опухоли (доля любого компонента должна быть не менее 30 %)] (Рак прямой кишки).

Классификация ВОЗ

Гистологическая градация аденокарциномы/рака (исключая нейроэндокринные новообразования) толстой кишки (2019):

• становится 2-ступенчатой вместо ранее используемой 4-ступенчатой: низкая степень злокачественности (включает карциномы G1 – G2), высокая степень злокачественности (включает карциномы G3 – G4);

• осуществляется на основании подсчёта доли железистых структур в инвазивной опухоли (игнорируя мелкие кластеры и отдельные клетки инвазивного фронта);

• в случае неоднородного строения опухоли оценка проводится по наименее дифференцированному компоненту (игнорируя мелкие кластеры и отдельные клетки инвазивного фронта);

• в целях преемственности рекомендуется временно указывать оба показателя [например, аденокарцинома низкой степени злокачественности (G2)] (Рак прямой кишки).

Классификация Дьюкса в модификации Астлера – Коллера

А: опухоль ограничена слизистой оболочкой;

В: поражение стенки кишки;

В1: опухоль ограничена стенкой кишки;

В2 (микро): микроскопические признаки прорастания стенки кишки;

В2 (макро): макроскопические признаки прорастания стенки кишки;

В3: вовлечение соседних органов;

С: поражение регионарных лимфоузлов;

С1: опухоль в пределах стенки кишки;

С2 (микро): микроскопические признаки прорастания стенки кишки;

С2 (макро): макроскопические признаки прорастания стенки кишки;

С3: вовлечение соседних органов;

D: имеются отдалённые метастазы.

Этиология

У 3–5 % пациентов, страдающих раком прямой кишки, развитие заболевания связано с наличием наследственных синдромов, таких как синдром Линча, семейный аденоматозный полипоз, MUTYH-ассоциированный полипоз, синдром Пейтца – Егерса, ювенильный полипоз (Рак прямой кишки).

У подавляющего большинства пациентов рак ободочной и прямой кишки имеет спорадический характер. В качестве факторов риска развития этого заболевания рассматривают: хронические воспалительные заболевания толстой кишки (язвенный колит, болезнь Крона), курение, алкоголь, превалирование в рационе красного мяса, наличие сахарного диабета, ожирение или повышенная масса тела, низкая физическая активность (Рак прямой кишки).

Патогенез

Рак прямой кишки входит в группу колоректального рака. Патогенез их одинаков.

Эпидемиология

Согласно данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в 2020 г. наиболее распространёнными видами рака (с точки зрения числа новых случаев) были: рак молочной железы (2,26 млн случаев), рак лёгких (2,21 млн случаев), рак толстой и прямой кишки (1,93 млн случаев), рак предстательной железы (1,41 млн случаев), рак кожи (немеланомный) (1,20 млн случаев), рак желудка (1,09 млн случаев).

Наиболее распространёнными причинами смерти от онкологических заболеваний в 2020 г. были: рак лёгких (1,8 млн случаев смерти), рак толстой и прямой кишки (916 тыс. случаев смерти), рак печени (830 тыс. случаев смерти), рак желудка (769 тыс. случаев смерти), рак молочной железы (685 тыс. случаев смерти) (Рак // Всемирная организация здравоохранения).

Сведения о контингенте больных со злокачественными новообразованиями, состоящими на учёте в онкологических учреждениях в 2022 г. в РФ (по данным коллектива авторов Московского научно-исследовательского онкологического института имени П. А. Герцена − филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Министерства здравоохранения России):

Показатели диагностики злокачественных новообразований, выявленных в 2022 г. (по данным коллектива авторов Московского научно-исследовательского онкологического института имени П. А. Герцена − филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Министерства здравоохранения России):

Клиническая картина

Клинические проявления рака прямой кишки зависят от стадии заболевания, характера роста опухоли и уровня её расположения.

Выделяют следующие анатомические формы роста опухоли: экзофитная, эндофитная, смешанная (переходная).

В прямой кишке выделяют 3 части: анальную, или промежностную (длина 2,5–3,0 см), среднюю – расширенную ампулярную (длина 8–9 см), надампулярную, покрытую брюшиной, доходящюю до мыса (протяжённость 3,5–4,0 см). Наиболее часто рак возникает в ампулярном отделе (до 80 % случаев), реже – в надампулярном (12–15 %), ещё реже – в аноректальном (5–8 %).

В клинической практике и при описании результатов научных исследований рак прямой кишки разделяют на нижнеампулярный (0–5 см от анокутанной линии), среднеампулярный (5–10 см от анокутанной линии), верхнеампулярный (10–15 см от анокутанной линии).

В клинической картине рака прямой кишки различают 4 группы симптомов, наиболее характерных для этого заболевания.

Самым частым и постоянным симптомом рака прямой кишки является кровотечение (у 75–90 % больных). Оно встречается как на ранних, так и на более поздних стадиях. Кровотечения неинтенсивные и непостоянные. Чаще всего встречаются в виде примеси крови в кале либо в виде тёмных сгустков. Как правило, профузных кровотечений не бывает и анемию у больных чаще выявляют на поздних стадиях заболевания. При раке прямой кишки из заднего прохода, наряду с кровью, выделяются слизь и гной. Этот симптом обычно появляется на более поздних стадиях заболевания и обусловлен наличием сопутствующих проктита, проктосигмоидита, распада опухоли с перифокальным воспалением.

Второй по частоте симптом рака прямой кишки – различные виды расстройства функции кишечника: изменение ритма дефекации, формы кала; диарея, запор, недержание кала и газов. Частые ложные позывы на дефекацию (тенезмы), сопровождающиеся выделением небольшого количества крови, слизи и гноя. После дефекации больные не испытывают удовлетворения, у них остаётся ощущение инородного тела в прямой кишке. Ложные позывы могут наблюдать от 3–5 до 10–15 раз в сутки. По мере роста опухоли, особенно при стенозирующем раке верхних отделов прямой кишки, запор становится более упорным. Клинически у больных определяют вздутие живота, особенно в левой подвздошной области. Вздутие и урчание проходят после отхождения газов и каловых масс. Вначале эти симптомы носят перемежающийся характер, позже становятся постоянными. Вследствие дальнейшего роста опухоли и присоединения воспалительных изменений наступает частичная или полная низкая кишечная непроходимость. При этом больные ощущают схваткообразные боли в животе, сопровождающиеся задержкой газов и стула.

Болевые ощущения появляются при местном распространении опухоли, особенно при переходе её на окружающие органы и ткани. Лишь при раке аноректальной локализации (из-за вовлечения в опухолевый процесс зоны сфинктера прямой кишки) боли являются первым симптомом заболевания на ранней стадии. При этом больные стремятся садиться только на одну половину ягодицы – «симптом табуретки».

Нарушение общего состояния (общая слабость, быстрая утомляемость, похудение, бледность кожных покровов) обусловлено ежедневной потерей крови, а также опухолевой интоксикацией на более поздних стадиях заболевания (Онкология ... 2020).

Стадирование рака прямой кишки

По системе TNM-8 (2017)

Символ Т содержит следующие градации:

• ТХ – недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

• Тis – преинвазивный рак (интраэителиальная инвазия или инвазия собственной пластинки слизистой оболочки);

• Т1 – опухоль распространяется в подслизистый слой стенки кишки;

• Т2 – опухоль распространяется на мышечный слой;

• Т3 – врастание в субсерозу или неперитонизированную околокишечную клетчатку. Для опухолей, расположенных в верхнеампулярном отделе прямой кишки и ректосигмоидных отделах толстой кишки (покрытых брюшиной), символ Т3 характеризует распространение опухоли до субсерозной оболочки (не прорастает в серозную оболочку);

• Т4 – опухоль прорастает в окружающие органы и ткани или серозную оболочку при локализации в верхнеампулярном отделе прямой кишки и ректосигмоидных отделах толстой кишки (покрытых брюшиной);

• Т4а – прорастание висцеральной брюшины;

• Т4b – прорастание в другие органы и структуры.

Символ N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах:

• NХ – недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов;

• N0 – поражения регионарных лимфатических узлов нет;

• N1 – метастазы в 1–3-м (включительно) регионарных лимфатических узлах;

• N1a – метастазы в 1-м регионарном лимфатическом узле;

• N1b – 2–3 лимфатических узла;

• N1c – диссеминаты в брыжейке без поражения регионарных лимфатических узлов;

• N2 – метастазы в более чем в 3 регионарных лимфатических узлах;

• N2a – поражено 4–6 лимфатических узлов;

• N2b – поражено 7 и более лимфатических узлов.

Символ М характеризует наличие или отсутствие отдалённых метастазов:

• М0 – отдалённых метастазов нет;

• М1 – наличие отдалённых метастазов;

• М1a – наличие отдалённых метастазов в одном органе;

• М1b – наличие отдалённых метастазов более чем в одном органе;

• M1c – метастазы по брюшине.

Пути метастазирования зависят от особенностей кровоснабжения и лимфооттока прямой кишки.

Стадирование по Kikuchi раннего рака прямой кишки

При планировании местного иссечения Т1 рака прямой кишки предлагается детальное стадирование заболевания на основании данных МРТ и УЗ-колоноскопии по следующим критериям:

• Т1sm1 – глубина инвазии подслизистого слоя до ⅓;

• Т1sm2 – умеренная глубина инвазии подслизистого слоя – до ⅔;

• T1sm3 – полная инвазия опухолью всего подслизистого слоя.

Окончательное стадирование проводится по результатам патолого-анатомического исследования операционного материала (Классификация по Хаггитт (Haggitt) малигнизированных полипов ободочной кишки).

МРТ-подклассификация Т3 рака прямой кишки

Для персонализации показаний к предоперационному лечению Т3 рака прямой кишки используется основанная на данных МРТ дополнительная классификация:

• Т3а – инвазия в мезоректальную клетчатку менее 1 мм;

• Т3b – инвазия в мезоректальную клетчатку 1–5 мм;

• Т3с – инвазия в мезоректальную клетчатку 5–15 мм;

• Т3d – инвазия в мезоректальную клетчатку более 15 мм.

Осложнения

• Прорастание опухоли в соседние органы и стенку малого таза с развитием межорганных (мочевой пузырь, влагалище) свищей;

• перифокальные гнойно-воспалительные процессы (гнойный парапроктит, флегмона клетчатки малого таза и забрюшинного пространства);

• перфорация распадающейся опухоли надампулярного отдела прямой кишки с развитием пельвиоперитонита либо прободение опухоли в параректальную клетчатку с развитием гнойного парапроктита или флегмоны клетчатки малого таза;

• кровотечение – редко бывает профузным, чаще по типу хронической геморрагии и прогрессирующей гипохромной анемии;

• обтурационная кишечная непроходимость, чаще наблюдают при стенозирующей форме рака верхних отделов прямой кишки (Онкология ... 2020).

Диагностика

Ректовагинальный свищ.Ректовагинальный свищ.

Диагноз ставит мультидисциплинарная команда на консилиуме на основании (Практические рекомендации ... 2022; Рак прямой кишки):

• жалоб, анамнеза (рекомендуется собрать семейный анамнез с целью выявления наследственных синдромов рака прямой кишки);

• результатов физикального обследования (пальцевое ректальное исследование, оценка нутритивного состояния);

• результатов лабораторного исследования (общий анализ крови, биохимический анализ крови, коагулограмма, определение уровня ракового эмбрионального антигена);

• результатов инструментального исследования (колоноскопия с биопсией, ирригоскопия, магнитно-резонансная томография органов малого таза, компьютерная томография органов брюшной полости и грудной клетки).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями и состояниями:

• Геморрой, колит, хронический неспецифический язвенный проктосигмоидит, хроническая дизентерия, болезнь Крона, анальная трещина, выпадение прямой кишки, неспецифическая гранулёма, туберкулёз, сифилис, актиномикоз и другие специфические и неспецифические заболевания прямой кишки;

• доброкачественные опухоли, особенно ворсинчатые и аденоматозные полипы;

• меланобластома анального отдела прямой кишки;

• внекишечные опухоли малого таза (мезенхимома, неврогенная опухоль, тератоидно-дермоидная киста, метастатические узлы Шницлера);

• вторичное прорастание в прямую кишку рака матки, влагалища, предстательной железы, эндометриоза;

• синдром Оберндорфера (злокачественный карциноид) и синдром Джерсильда (слоновость области заднего прохода и промежности) (Онкология ... 2020).

Лечение

Хирургическое вмешательство является основным методом радикального лечения больных раком прямой кишки (за исключением плоскоклеточного варианта). По показаниям дополнительно проводят адъювантную/неоадъювантную химиотерапию, лучевую терапию, химиолучевую терапию. Пациентам с нерезектабельными метастазами проводят паллиативную химиотерапию.

При рецидиве рака прямой кишки, если лучевую терапию проводили ранее, рекомендована консультация лучевого терапевта на предмет возможности проведения повторного курса лучевой терапии. Если это возможно, то назначают повторный курс лучевой терапии и рассматривают возможность повторного хирургического лечения. При невозможности повторного хирургического лечения рекомендована системная химиотерапия.

Для снижения риска осложнений лечения пациентам рекомендована реабилитация.

С целью своевременной диагностики прогрессирования заболевания необходимо соблюдать периодичность обследований пациентов.