Дистрофи́я (от дис… и греч. τροφή – питание) (гипобиоз, дегенерация, дисбиотрофия, паратрофия, перерождение), патологический процесс, возникающий в связи с нарушениями обмена веществ и характеризующийся появлением и накоплением в клетках и тканях изменённых продуктов обмена. Термин используется во многих областях клинической медицины для обозначения различных заболеваний. В общей патологии им определяют группу общепатологических процессов, являющихся одним из видов повреждения клеток и тканей, в основе которого лежат нарушения тканевого (клеточного) метаболизма, ведущие к обратимым или необратимым структурным изменениям.

Классификация

Дистрофии могут быть наследственными, детерминированными генетически (наследственные энзимопатии, болезни лизосом) и приобретёнными, причины которых связаны с гипоксией, ишемией, иммунопатологическими реакциями, воздействием физических, химических (в том числе лекарственных), токсических и инфекционных факторов.

Патогенез обусловлен накоплением патологических продуктов обмена веществ в тканях (клетках) за счёт недостаточной активности лизосомальных и других ферментов, инфильтрации продуктами обмена из крови и лимфы, распада ультраструктур и межклеточного вещества (декомпозиции), извращённого синтеза продуктов и изменения путей метаболизма.

Классификация дистрофии основана на разновидности накапливаемого в клетках и тканях продукта нарушенного метаболизма, локализации его в тканях, распространённости процесса, а также на принципе генетической детерминированности.

По виду продукта нарушенного метаболизма дистрофии подразделяют на жировые (липидозы), белковые (диспротеинозы), углеводные (гликогенозы и др.), пигментные, минеральные.

По локализации в тканях выделяют дистрофии паренхиматозные (дистрофии паренхиматозных органов – печени, почек, сердца), стромально-сосудистые (связаны с соединительнотканной опорной структурой органа и его сосудистой сетью), смешанные.

Жировая дистрофия

При жировой дистрофии вещества жировой природы накапливаются в паренхиме печени, сердца, почек, в строме органов и в стенках крупных артерий.

Жировая дистрофия печени

Жировая дистрофия печени (стеатоз печени, жировой гепатоз) характеризуется накоплением в ней нейтральных липидов вследствие чрезмерного поступления жиров при переедании, повышенного синтеза нейтральных жиров при сахарном диабете, воздействия токсических веществ (алкоголя, ядовитых грибов и др.), блокирующих окисление жирных кислот и синтез апопротеинов, дефицита липотропных факторов в пище, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов. При этом печень увеличивается в размерах, жёлтого цвета, на разрезе – с жировым налётом (гусиная печень). Микроскопически в клетках обнаруживаются капли жира.

Жировая дистрофия миокарда

Жировая дистрофия миокарда лежит в основе синдрома хронической сердечной недостаточности. Причины её – состояния, приводящие к хронической ишемии и гипоксии миокарда, а также к интоксикации (дифтерийной, алкогольной, фосфорорганическими ядами, мышьяком, хлороформом и др.). Характерна очаговость поражения (тигровое сердце – наличие при микроскопии миокарда жёлто-белых полосок).

Жировая дистрофия почек

Жировая дистрофия почек наиболее часто развивается при нефротическом синдроме, хронической почечной недостаточности и интоксикациях. При этом жиры накапливаются в почечных канальцах. В крупных артериях холестерин и его эфиры откладываются при атеросклерозе, приводя к появлению атеросклеротических бляшек.

Белковая дистрофия

При белковых дистрофиях (диспротеинозах) белки накапливаются как в паренхиме органов, так и в их строме и стенках сосудов. Паренхиматозные диспротеинозы наиболее часто развиваются в почках при нефротическом синдроме и в печени – в виде гиалиново-капельной и гидропической дистрофии. Паренхиматозные диспротеинозы в печени наиболее часто развиваются при вирусных (например, гепатит В) и токсических (в частности, алкогольном) поражениях. Стромально-сосудистые диспротеинозы лежат в основе дезорганизации соединительной ткани вследствие иммунопатологических реакций (иммунокомплексных и аутоиммунных) при ревматизме и амилоидозе. Основное звено патогенеза амилоидоза – появление клеток, синтезирующих амилоид. При осмотре поражённые органы (почки, селезёнка, печень, сердце) увеличены в размерах, светлые, на ощупь плотные, хрупкие, на разрезе имеют «сальный» вид.

Углеводная дистрофия

При углеводной дистрофии нарушен обмен полисахаридов, мукополисахаридов и гликопротеидов. Чаще нарушается обмен гликогена (наиболее ярко при сахарном диабете).

Пигментная дистрофия

К пигментным дистрофиям относят также эндогенные пигментации, при которых нарушен метаболизм эндогенных пигментов. Эндогенные пигменты разделяют:

• на гемоглобиногенные, т. е. производные гемоглобина (гемосидерин, ферритин, гематоидин, гематины, порфирин);

• протеиногенные, связанные с обменом тирозина (меланин, пигмент энтерохромаффинных клеток желудка, кишечника);

• липидогенные, образующиеся при окислении липидов (липофусцин, липохром).

Накопление в тканях гемосидерина вызывает гемосидероз, который может быть общим (из-за внутрисосудистого гемолиза) и местным (развивается в очагах кровоизлияний и в ткани лёгкого при хроническом венозном полнокровии лёгких в результате внесосудистого гемолиза). Гемохроматоз – группа наследственных и приобретённых заболеваний, при которых имеется избыточное накопление гемосидерина, обусловленное нарушением всасывания пищевого железа в тонком кишечнике. При гемохроматозе могут развиваться цирроз печени, аддисонова болезнь, сахарный диабет, кардиомиопатия, желтуха (гемолитическая, паренхиматозная, или печёночная, обтурационная). При нарушениях обмена меланина возникают как местные, так и распространённые (общие) гипер- и гипопигментации. Распространённая гиперпигментация – меланодермия, обусловлена двухсторонним поражением коры надпочечников (чаще при аддисоновой болезни). Врождённая распространённая гиперпигментация наблюдается при пигментной ксеродерме. Пример местной гиперпигментации – родимое пятно (невус), распространённой гипопигментации – альбинизм. К местным меланозам относятся очаговые депигментации – витилиго и лейкодерма.

Липофусцинозы характеризуются накоплением липофусцина в тканях, могут быть первичными (наследственными) и вторичными. Чаще встречаются первичные нейрональные липофусцинозы с накоплением липофусцина в центральной нервной системе. Вторичные липофусцинозы развиваются при хронической гипоксии, старении и истощающих заболеваниях (кахексия). При этом внутренние органы уменьшаются и становятся бурыми (бурая атрофия).

Минеральная дистрофия

Минеральные дистрофии чаще встречаются при нарушениях метаболизма кальция, фосфора, меди, калия и железа. Гипокальциемия и гиперкальциемия могут возникать при поражении органов, регулирующих метаболизм кальция в организме, в том числе в костях (паращитовидные и щитовидная железы, почки, толстый кишечник). Результатом накопления кальция в тканях является кальциноз (кальцификация, обызвествление), который может быть дистрофическим (отложение кальция в очаги некроза и дистрофии), метастатическим (отложение кальция чаще в лёгких, слизистой оболочке желудка, миокарде, почках, стенках артерий) и метаболическим, возникающим даже при незначительной концентрации солей кальция в крови. Нарушения фосфорно-кальциевого обмена наблюдаются при рахите, нарушения обмена меди – при гепатоцеребральной дистрофии.

Дистрофия у детей

В педиатрии выделяют также дистрофию у детей до двух лет (чаще на первом году жизни) как проявление хронического расстройства питания, обусловленного недостаточным поступлением в организм питательных веществ или нарушением их усвоения. Характеризуется задержкой роста и развития ребёнка, снижением сопротивляемости его организма.

Различают основные виды дистрофии у детей:

• гипотрофию (может быть врождённой и приобретённой, т. е. после родов), выделяют вариант гипотрофии – квашиоркор;

• гипостатуру (лёгкая степень гипотрофии, характеризующаяся преимущественно задержкой роста);

• паратрофию (мучная болезнь, псевдоупитанность);

• гипертрофию.