Карнити́н (бетаин 3-гидрокси-4-триметиламиномасляной кислоты), (CH₃)₃N⁺CH₂CH(OH)CH₂COO^–. Участвует в переносе активированных остатков жирных кислот из цитоплазмы через внутренние мембраны в матрикс митохондрий, где происходит их окисление. Активация жирных кислот путём образования их тиоэфиров с коферментом A приводит к появлению реакционноспособных соединений (ацил-кофермент A-производные), которые не могут проходить через внутреннюю мембрану митохондрий. При участии фермента карнитинацилтрансферазы I происходит перенос ацильной группы на карнитин и образующийся ацилкарнитин проникает в матрикс, где при участии фермента карнитинацилтрансферазы II происходит обратная реакция переноса ацильной группы на кофермент A и высвобождение карнитина. В организме позвоночных карнитин синтезируется из лизина. Некоторые насекомые (например, мучной червь Tenebrio molitor) не способны синтезировать карнитин, поэтому его можно отнести к группе витаминов (витамин B_т). В медицине D, L- и L-карнитинхлориды используют в качестве нестероидного анаболического средства (Берёзов Т. Т. Биологическая химия / Т. Т. Берёзов, Б. Ф. Коровкин. М., 2012).