Митохо́ндрия (от греч. μίτος – нить и χόνδριον – зёрнышко, крупинка), внутриклеточная органелла эукариотических клеток, основная функция которой – генерация энергии. Впервые митохондрии описаны немецким учёным Р. Альтманом (1894), который считал их элементарными организмами («биобластами»), живущими внутри клеток и осуществляющими жизненно важные функции. В 1898 г. немецкий гистолог К. Бенда дал им название «митохондрии». К середине 20 в. была предложена гипотеза о происхождении митохондрий, в соответствии с которой их появление в ходе эволюции эукариот является результатом симбиоза последних с аэробными бактериями.

Структура митохондрий

Митохондрии – изменчивые и пластичные органеллы. Их количество в клетках, размеры и форма могут различаться в зависимости от функционального статуса клетки, стадии развития организмов. Форма митохондрий варьирует от почти круглой до сильно вытянутой, имеющей вид нити (в нейроне, например, их длина достигает 60 мкм) и сильно разветвлённой (в поперечно-полосатых мышцах).

Структура митохондрий универсальна. В них различают матрикс – внутреннее пространство, отграниченное от содержимого клетки (цитоплазмы) складчатой внутренней и гладкой внешней мембранами, между которыми находится межмембранное пространство.

В матриксе сосредоточен собственный генетический аппарат митохондрий, обычно представленный несколькими копиями кольцевой молекулы митохондриальной ДНК (мтДНК), компоненты, необходимые для транскрипции и трансляции белков, кодируемых митохондриальным геномом, ферменты цикла трикарбоновых кислот, бета-окисления жирных кислот, другие общие, а также специфичные для определённых типов клеток белки и ферменты. Однако бо́льшая часть генов, кодирующих митохондриальные белки, локализована в хромосомах ядра (в том числе гены большинства рибосомных белков и все факторы трансляции). мтДНК у растений в 30–100 раз больше, чем у животных.

Выявлены отличия генетического кода в митохондриях от генетического кода прокариот и эукариот (4 из 64 кодонов имеют другие значения); для синтеза белка используются лишь 22 (вместо 31) транспортные РНК. В митохондриях правила кодон-антикодонового спаривания менее строгие, что снижает точность белкового синтеза. У млекопитающих (в том числе у человека) митохондриальные гены наследуются по материнской линии.

Внутренняя мембрана митохондрий образует глубоко входящие в матрикс многочисленные выпячивания – кристы, увеличивающие площадь её контакта с матриксом. Форма крист варьирует у разных объектов, их число коррелирует с потребностями клетки в энергии (их очень много, например, в митохондриях сердечной мышцы). В ней локализованы многочисленные ферменты, компоненты дыхательной цепи митохондрий.

Внутренняя мембрана митохондрий непроницаема для большинства молекул; транспорт большей части веществ внутрь митохондрий и из неё осуществляют локализованные в ней специализированные транспортные системы (например, адениннуклеотидтранслоказа участвует в переносе аденозиндифосфата внутрь митохондрий, а аденозинтрифосфата (АТФ) из митохондрий в цитоплазму).

Компоненты дыхательной цепи обеспечивают многоступенчатую передачу электронов по цепи переносчиков – последовательное окисление и восстановление её компонентов, приводя в конечном итоге к восстановлению O₂. Одновременно происходит перемещение протонов H⁺ из матрикса в межмембранное пространство и формирование протонного градиента, энергия которого используется для синтеза АТФ.

Во внешней мембране митохондрий локализованы белки, выполняющие самые разнообразные функции: интегральные белки порины и транслоказы, обеспечивающие её проницаемость для множества веществ, в том числе и белков; ферменты, участвующие в катаболизме ряда соединений (например, моноаминоксидаза – в распаде многих аминов, кинуренин-3-монооксигеназа – в деградации триптофана) и т. п.

Внутренняя и внешняя мембраны формируют контактные участки, необходимые для транспорта различных веществ, а также для слияния и деления митохондрий. В межмембранном пространстве содержатся белки-шапероны, участвующие в правильном встраивании белков в мембраны этих органелл, специальные факторы, которые поступают в цитоплазму при апоптозе, белки, участвующие в энергетическом обмене и динамических изменениях структуры митохондрий.

Функции митохондрий

Было доказано, что основная функция митохондрий связана с процессами окисления органических веществ, сопряжённого с синтезом макроэргического соединения – АТФ.

Митохондрии называют энергетическими станциями клетки, поскольку помимо генерации энергии, которая может расходоваться в виде тепла, в процессах биосинтеза, транспорте ионов и др., они являются одним из основных внутриклеточных депо ионов кальция, играют важную роль в регуляции метаболизма. Митохондрии ряда клеток участвуют в синтезе стероидных гормонов из холестерина, синтезе гема и других веществ.

При изменении структурной организации митохондрий может происходить формирование дополнительных каналов (пор) и выделение в цитозоль белковых факторов, инициирующих апоптоз. Нарушения структуры и функций митохондрий обнаружены при различных патологических состояниях организма человека, включая рак, болезни Альцгеймера и Паркинсона. Мутации в ядерном и особенно в митохондриальном геномах приводят к развитию различных нейродегенеративных расстройств (мышечные дистрофии, некоторые виды энцефалопатий и др.), которые прежде всего обусловлены нарушением энергетических функций митохондрий.

Локализация митохондрий в клетке

Общее число митохондрий в клетке колеблется от одной гигантской (у одноклеточных зелёных водорослей и простейших) до тысячи (в клетках млекопитающих). В клетках зелёных растений митохондрий меньше, чем в клетках животных; в молодых клетках они более многочисленны, чем в стареющих.

Митохондрии могут равномерно распределяться в цитоплазме либо локализоваться группами в местах, где возникает потребность в источнике энергии (например, у основания жгутиков сперматозоидов, вблизи миофибрилл скелетных мышц).

В живых клетках митохондрии могут перемещаться (с помощью белков кинезинов и микротрубочек), сливаться друг с другом. Увеличение числа митохондрий происходит путём их деления.