Умственная отсталость
У́мственная отста́лость (олигофрения; малоумие; врождённое слабоумие), группа различных по этиологии врождённых или приобретённых в раннем детстве (до 3 лет) стойких состояний задержки психического, главным образом умственного, развития и связанных с ними ограничений в адаптивном поведении. В научной медицинской литературе одно из первых описаний выраженного врождённого малоумия дал французский врач Ж.-Ф. Дюфур (1770), выделив по глубине умственного дефекта два его варианта – имбецильность и идиотию. В начале 19 в. Ж.-Э. Эскироль подразделил малоумие на три разновидности по степени недоразвития речи и отграничил его от приобретённого слабоумия – деменции; во 2-й половине 19 в. В. Маньян описал его лёгкую степень – дебильность. Термин «олигофрения» предложил Э. Крепелин. В современной медицинской научной литературе вместо него обычно используют понятие «умственная отсталость» (УО), принятое и в международной классификации болезней (МКБ) ВОЗ.
Клиническая картина умственной отсталости характеризуется задержкой общего развития психики с преобладанием нарушений когнитивных (познавательных), речевых, моторных и социальных способностей, определяющих снижение уровня интеллекта и обеднение других высших психических функций.
Среди различных классификаций умственной отсталости чаще применяют классификацию, основанную на определении степени умственной отсталости и имеющую наибольшее практическое значение. В МКБ-11 ВОЗ выделяют 4 степени умственной отсталости с учётом уровня интеллектуального недоразвития с помощью коэффициента интеллекта (IQ):
При глубокой умственной отсталости – идиотии (IQ<20) владение речью и её понимание отсутствуют; больные не могут самостоятельно передвигаться, принимать пищу, обходиться без постоянного ухода и надзора; их жизнь определяется физиологическими потребностями и инстинктами.
При тяжёлой УО, или резко выраженной имбецильности (IQ в пределах 20–34), связная речь отсутствует, но пациенты могут понимать простые вербальные инструкции, а также жесты и другие формы невербальной коммуникации; характерны двигательные расстройства, ограничены возможности самостоятельного передвижения; необходимы постоянный уход и надзор.
При умеренной умственной отсталости, или нерезко выраженной имбецильности (IQ 35–49), речь характеризуется бедным словарным запасом, косноязычием, аграмматизмами; возможно освоение элементарных навыков чтения, счёта, письма, самообслуживания, а также простых трудовых навыков под руководством инструктора, однако независимое существование для таких пациентов остаётся недоступным.
Лёгкая умственная отсталость, или дебильность (IQ 50–69), характеризуется более широким диапазоном возможностей для обучения и социальной адаптации. В дошкольном возрасте при благоприятных условиях воспитания в семье дети могут свободно пользоваться речью, проявлять самостоятельность в уходе за собой и в повседневной жизни. В дальнейшем они нуждаются в специальном обучении в коррекционных школах, где они овладевают также несложными трудовыми навыками, что позволяет им впоследствии достигать достаточной социальной адаптации.
Наряду с приведённой классификацией умственной отсталости имеются другие классификации, основанные на этиологических, патогенетических и клинических критериях. Все умственные отсталости условно подразделяют на недифференцированные, или идиопатические, т. е. умственную отсталость с невыясненной этиологией, и дифференцированные умственные отсталости.
В группу дифференцированных умственных отсталостей включают в первую очередь нозологически самостоятельные заболевания, при которых умственная отсталость является одним из симптомокомплексов. Чаще это генетически обусловленные нарушения, реже – клинически очерченные синдромы умственной отсталости, этиология которых ещё не выяснена.
Среди дифференцированных умственных отсталостей различают: 1) наследственные формы умственной отсталости [умственная отсталость при хромосомных заболеваниях, генетических синдромах с неясным типом наследования, моногенно наследуемых синдромах, умственная отсталость при наследственных дефектах обмена веществ, неврологических и нервно-мышечных заболеваниях, при нейроэктодермальных дисплазиях (факоматозы) и др.]; 2) экзогенно обусловленные формы умственной отсталости (умственная отсталость при фетопатии, вызванной алкоголизмом матери; при инфекционных эмбриопатиях и фетопатиях; гемолитические болезни новорождённых и др.); 3) умственная отсталость наследственно-экзогенной этиологии (при микроцефалии, гидроцефалии, краниостенозе – деформации черепа вследствие преждевременного заращения черепных швов и др.).
Диагностика умственной отсталости осуществляется на основе клинической картины, а при ряде дифференцированных форм умственной отсталости – с помощью изучения аномалий строения тела, лабораторных, цитогенетических и других методов исследования. Важное практическое значение для прогноза и выбора лечебно-педагогических мер имеет дифференциальная диагностика при лёгкой умственной отсталости с целью исключения состояния социально-педагогической запущенности, а также случаев умственной отсталости вследствие начавшихся в раннем детстве прогрессирующих психических заболеваний.
Лечебно-восстановительная тактика при умственной отсталости включает применение методов стимуляции мозгового метаболизма при неспецифических и более лёгких формах поражения (ноотропные средства и др.), симптоматическую терапию осложнённых форм (судороги, нарушения поведения, неврозоподобные расстройства и др.), специфическую терапию при отдельных формах с установленным патогенезом, специальных программ воспитания и обучения (в том числе трудового) в коррекционных школах. Особое значение приобретает социальная реабилитация. В РФ больные с умственной отсталостью подлежат обязательному направлению на медико-социальную экспертизу, в результате которой им устанавливают инвалидность.
Первичная профилактика умственной отсталости включает медико-генетическое консультирование, пренатальную диагностику аномалий развития ЦНС плода, исследование новорождённых на гипотиреоз и фенилкетонурию. Вторичная профилактика заключается в ранней диагностике умственной отсталости и своевременном проведении лечебно-восстановительных и социально-реабилитационных мероприятий. Её эффективность зависит от правильной организации государственной системы оказания всесторонней помощи лицам с умственной отсталостью на всех этапах их жизни.