Гемолитическая анемия
Гемолити́ческая анеми́я (anaemia haemolytica; от греч. αἷμα – кровь и λύσις – разрушение, растворение), группа заболеваний крови, основным патологическим механизмом которых является ускоренный гемолиз.
Гемолитические анемии характеризуются преждевременным внутриклеточным или внутрисосудистым разрушением эритроцитов. Обычно эритроциты живут более 100 дней. При гемолитических анемиях продолжительность их жизни сокращается. Повышается уровень молодых эритроцитов (ретикулоцитов), билирубина, увеличивается количество красных ядерных клеток в костном мозге, иногда увеличивается селезёнка, нередко появляются камни в жёлчном пузыре.
Классификация
Гемолитические анемии делят на наследственные и приобретённые. Наследственные гемолитические анемии, в зависимости от генетического дефекта, делятся на мембранопатии (нарушение структуры и функции мембраны эритроцитов), ферментопатии (нарушение структуры и функции ферментов эритроцитов) и гемоглобинопатии (нарушение структуры или функции гемоглобина). Среди мембранопатий наиболее часто встречают наследственный сфероцитоз. Среди ферментопатий очень распространена гемолитическая анемия, связанная с дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. При этом теряется способность противостоять воздействию окислителей на мембрану эритроцитов. Сульфаниламидные, противомалярийные и многие другие лекарства, а также некоторые бобовые могут вызвать гемолитическую анемию. Она чаще встречается у мужчин, проживающих в Средиземноморье, в Азербайджане, Дагестане. В этих же районах наблюдается талассемия, при которой нарушено образование гемоглобина. При некоторых формах гемоглобинопатий, распространённых в Африке, эритроциты могут приобретать форму серпа (гемоглобинопатия S, или серповидно-клеточная анемия).
Среди приобретённых гемолитических анемий чаще встречаются иммунные, вызываемые антителами; значительно реже наблюдаются другие формы (пароксизмальная ночная гемоглобинурия; гемолитические анемии, вызываемые механической травмой эритроцитов и др.). Среди иммунных гемолитических анемий наиболее часто встречаются аутоиммунные гемолитические анемии, при которых вырабатываются антитела против собственных эритроцитов. Они могут быть идиопатическими (без установленной причины) или симптоматическими, связанными с лимфопролиферативными заболеваниями, коллагенозами, опухолями различной локализации, инфекциями и лекарственным воздействием. Иногда при рождении у ребёнка развивается острая иммунная гемолитическая анемия, связанная с несовместимостью крови матери и ребёнка.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основе клинического и лабораторного исследований. Характерные симптомы:
изменения мочи (тёмная или красная моча по утрам или после длительной ходьбы, после охлаждения), плазмы крови (увеличение свободного гемоглобина) и свёртывающей системы крови;
при гемоглобинопатиях (талассемия) – дисплазии скелета: «башенный череп», «седловидный нос», выступающие теменные бугры и надбровные дуги и др.
Лечение
Для лечения тяжёлых форм наследственных гемолитических анемий, связанных с дефицитом ферментов, возможно проведение спленэктомии (удаление селезёнки). В остальных случаях возможно назначение рибофлавина, ксилита, эревита. В предупреждении наследственных гемолитических анемий важную роль играет медико-генетическое консультирование.
При приобретённых гемолитических анемиях обязательна госпитализация больного, назначают глюкокортикостероиды. Профилактика приобретённых гемолитических анемий состоит в снижении заболеваемости острыми респираторными инфекциями, закаливании организма, строгом ограничении лекарств и переливаний крови, которые могут привести к выработке антиэритроцитарных антител.