Гомоцистеин
Гомоцистеи́н (2-амино-4-меркаптобутановая кислота, α-амино-γ-тиомасляная кислота, Hcy), непротеиногенная алифатическая серосодержащая α-аминокислота, гомолог цистеина, HSCH2 CH2 CH(NH2 )COOH. Содержит асимметрический атом углерода, обладает оптической активностью, существует в виде двух энантиомеров – L-гомоцистеина и D-гомоцистеина. В природе преобладает L-форма гомоцистеина. Гомоцистеин был получен в 1932 г. Л. У. Бутцем и В. Дю Виньо при кипячении метионина в серной кислоте. Молярная масса 135,2 г/моль. Температура плавления DL-гомоцистеина 263–265 °C (с разложением).
Физико-химические свойства
Гомоцистеин – бесцветное кристаллическое вещество, растворимое в воде, малорастворимое в этаноле, нерастворимое в диэтиловом эфире.
Константы диссоциации кислоты (рКа ) составляют 2,22 для карбоксильной группы (α-COOH), 10,86 для аминогруппы (α-NH3 + ) и 8,87 (SH-группа).
Легко окисляется до гомоцистина, в чистом виде может быть получен только в отсутствие кислорода. В горячей 20%-ной соляной кислоте за несколько минут образует тиолактон-гидрохлорид. При pH 8,3 тиолактон гидролизуется до гомоцистеина.
Способы получения
Гомоцистеин образуется при восстановлении метионина иодистоводородной кислотой в присутствии красного фосфора.
Участие в обмене веществ
Гомоцистеин играет важную роль в метаболизме серосодержащих аминокислот. Он образуется после удаления терминальной метильной группы метионина, которая используется в различных реакциях метилирования. Получившийся гомоцистеин может быть обратно конвертирован в метионин либо использован для синтеза цистеина. В норме время жизни гомоцистеина очень мало, однако различные наследственные и приобретённые нарушения в организме приводят к тому, что гомоцистеин не утилизируется. Повышение концентрации гомоцистеина в плазме крови зачастую связано с дефицитом фолиевой кислоты и витаминов B6 и B12 и является одним из факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний. Гомоцистинурия, редкое наследственное заболевание, связано с превращением избыточного гомоцистеина в димер – гомоцистин.
Литература
- Butz L. W. The formation of a homologue of cystine by the decomposition of methionine with sulfuric acid / L. W. Butz, V. du Vigneaud // Journal of Biological Chemistry. – 1932. – Vol. 99. – P. 135–142.
- Краткая химическая энциклопедия / гл. ред. И. Л. Кнунянц. – Москва : Советская энциклопедия, 1964. – Т. 3.
- Справочник биохимика / Р. Досон, Д. Эллиот, У. Эллиот, К. Джонс ; пер. с англ. В. Л. Друцы, О. Н. Королевой. – Москва : Мир, 1991.
- Биохимия : учебник для вузов / под ред. Е. С. Северина. – 2-е изд., испр. – Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2004. – (XXI век).
- Лебедева А. Ю. Гипергомоцистеинемия: современный взгляд на проблему / А. Ю. Лебедева, К. В. Михайлова // Российский кардиологический журнал. – 2006. – № 8. – С. 149–157.