Гомоцистеи́н (2-амино-4-меркаптобутановая кислота, α-амино-γ-тиомасляная кислота, Hcy), непротеиногенная алифатическая серосодержащая α-аминокислота, гомолог цистеина, HSCH₂CH₂CH(NH₂)COOH. Содержит асимметрический атом углерода, обладает оптической активностью, существует в виде двух энантиомеров – L-гомоцистеина и D-гомоцистеина. В природе преобладает L-форма гомоцистеина. Гомоцистеин был получен в 1932 г. Л. У. Бутцем и В. Дю Виньо при кипячении метионина в серной кислоте. Молярная масса 135,2 г/моль. Температура плавления DL-гомоцистеина 263–265 °C (с разложением).

Физико-химические свойства

Гомоцистеин – бесцветное кристаллическое вещество, растворимое в воде, малорастворимое в этаноле, нерастворимое в диэтиловом эфире.

Константы диссоциации кислоты (рК_а) составляют 2,22 для карбоксильной группы (α-COOH), 10,86 для аминогруппы (α-NH₃⁺) и 8,87 (SH-группа).

Легко окисляется до гомоцистина, в чистом виде может быть получен только в отсутствие кислорода. В горячей 20%-ной соляной кислоте за несколько минут образует тиолактон-гидрохлорид. При pH 8,3 тиолактон гидролизуется до гомоцистеина.

Способы получения

Гомоцистеин образуется при восстановлении метионина иодистоводородной кислотой в присутствии красного фосфора.

Участие в обмене веществ

Гомоцистеин играет важную роль в метаболизме серосодержащих аминокислот. Он образуется после удаления терминальной метильной группы метионина, которая используется в различных реакциях метилирования. Получившийся гомоцистеин может быть обратно конвертирован в метионин либо использован для синтеза цистеина. В норме время жизни гомоцистеина очень мало, однако различные наследственные и приобретённые нарушения в организме приводят к тому, что гомоцистеин не утилизируется. Повышение концентрации гомоцистеина в плазме крови зачастую связано с дефицитом фолиевой кислоты и витаминов B6 и B12 и является одним из факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний. Гомоцистинурия, редкое наследственное заболевание, связано с превращением избыточного гомоцистеина в димер – гомоцистин.