Врождённые поро́ки се́рдца (врождённые аномалии развития сердца и магистральных сосудов), пороки сердца, формирующиеся в первую половину внутриутробного развития плода (3–9-я недели беременности), а также нарушения развития сердца и крупных сосудов (незаращение открытого артериального протока или овального отверстия межпредсердной перегородки) в первые годы жизни ребёнка.

Этиопатогенез врождённых пороков сердца

Врождённые пороки сердца являются одной из наиболее распространённых форм пороков развития и основной причиной детской смертности от врождённой патологии. Наиболее часто встречаются дефект межжелудочковой перегородки, коарктация (сужение) аорты, транспозиция магистральных сосудов, открытый артериальный проток и тетрада Фалло. К формированию врождённых пороков сердца могут привести инфекции (например, вирус краснухи), интоксикации (в том числе алкогольная), ионизирующее излучение, внутриутробная гипоксия, наследственные факторы.

Морфологической основой врождённых пороков сердца могут быть: не существующее в норме сообщение между большим и малым кругами кровообращения на уровне желудочков сердца (дефект межжелудочковой перегородки), предсердий (дефект межпредсердной перегородки), магистральных сосудов (открытый артериальный проток); сужение или облитерация магистральных сосудов (например, коарктация аорты); уменьшение числа или резкое снижение функций отдельных камер сердца (единый желудочек); аномалии клапанного аппарата (атрезия трёхстворчатого клапана, стеноз клапана лёгочной артерии); изменение числа или топографии (расположения) магистральных сосудов (общий артериальный ствол, транспозиция крупных сосудов, полный аномальный дренаж лёгочных вен); комбинированные нарушения (тетрада Фалло).

Разные пороки сердца по-разному влияют на лёгочное кровообращение, увеличивая его (например, при дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородок) или уменьшая (например, при тетраде Фалло).

Клинические признаки врождённых пороков сердца

В зависимости от вида порока формируются его клинические проявления – цианоз или бледность кожи, одышка, обмороки, боли в области сердца, ощущение сердцебиения и перебои в работе сердца. Внешними признаками пороков сердца могут быть деформации грудной клетки (сердечный горб), конечных фаланг пальцев (барабанные палочки) и ногтей (ногти Гиппократа, или часовые стёклышки). Характерны также пульсация в области сердца (сердечный толчок), набухание шейных вен, увеличение печени, периферические отёки, изменения границ и тонов сердца, патологические сердечные шумы. Дети с пороками сердца отстают в росте и физическом развитии, часто болеют простудными заболеваниями.

Диагностика и лечение

Диагноз подтверждают с помощью электрокардиографии, рентгенографии органов грудной клетки, эхокардиографии и катетеризации сердца. Лечение предполагает раннюю хирургическую коррекцию. Для закрытия патологических сообщений используют специальные материалы и устройства (окклюдеры). Консервативная терапия направлена на профилактику осложнений.