Дислипидемии

Дислипидеми́и, нарушение нормального соотношения липидов и липопротеинов плазмы крови, чёткое определение и классификация которых необходимы для определения тактики управления каждым соответствующим патологическим процессом.

Дислипидемии классифицируют в зависимости от того, уровень каких именно липидов и липопротеинов выходит за пределы нормы.

Крайне важно дифференцировать первичные и вторичные дислипидемии, т. к. в этих случаях принципиально различается тактика лечения.

Ныне используют классификацию Фредриксона [Fredrickson (1967)], согласно которой выделяют несколько её фенотипов (таблица 1).

Таблица 1. Классификация дислипидемий (ВОЗ, адаптировано из классификации Fredrickson)

++
Фенотип		Синоним	Повышение уровня липопротеинов плазмы	Повышение уровня липидов плазмы	Атерогенность	Частота (%) в структуре дислипидемий
I	a	Наследственная гиперхиломикронемия, дефицит липопротеинлипазы	ХМ	ТГ	?	< 1
	b	Наследственный дефицит апобелка CII
	c	Гиперхиломикронемия при циркуляции ингибитора липопротеинлипазы
II	a	Семейная гиперхолестеринемия, полигенная наследственная гиперхолестеринемия (СГХС)	ЛПНП	ХС
II	10
b	Комбинированная гиперлипидемия	ЛПНП, ЛПОНП	ХС и ТГ
40
III		Наследственная дисбета-липопротеинемия	ЛППП	ТГ и ХС
< 1
IV		Наследственная гипертриглицеридемия	ЛПОНП	ТГ
45
V		Смешанная гиперлипидемия	ХМ, ЛПОНП	ТГ и ХС
5

ХС – холестерин; ОХС – общий холестерин; ЛПНП – липопротеины низкой плотности; ТГ – триглицериды; ЛПОНП – липопротеины очень низкой плотности, ХМ – хиломикроны.

Следует подчеркнуть, что эта классификация не устанавливает диагноз, а фиксирует тип дислипидемии, вне зависимости от того, является ли она приобретённой или наследственной. Таблица также позволяет определить риск развития атеросклероза в зависимости от типа дислипидемии. Так, типы IIа, IIb и III являются атерогенными, в то время как типы I, IV и V – «относительно» атерогенными.

Классификация наследственных (семейных) дислипидемий приведена в таблице 2.

Таблица 2. Основные наследственные (генетические) дислипидемии

Дислипидемия	Дефектные гены	Повышение липидов или липопротеидов	Клинические признаки	Частота в популяции
Семейная гиперхолестеринемия	LDLR, PCSK9, APOB	ХС ЛПНП	Ксантоматоз сухожилий, ранний атеросклероз	1/250 – гетерозиготная, 1/300 000 – гомозиготная
Cемейная гиперхиломикронемия	LPL, APOС2	Хиломикроны	Эруптивные ксантомы, гепатоспленомегалия, панкреатиты	1/1 000 000
Наследственный дефицит печёночной липазы	Печёночная липаза	Осколки ЛПОНП (ЛППП)	Ранний атеросклероз, панкреатиты	1/10 000
Бета-цитостеролемия	APOЕ	Хиломикроны, осколки ЛПОНП	Пальмарные и тубуло- эруптивные ксантомы, периферический атеросклероз	1/1 000 000
Семейная дисбеталипопротеинемия	APOЕ	Хиломикроны, осколки ЛОНП	Пальмарные и тубуло- эруптивные ксантомы, периферический атеросклероз	1/10 000
Семейная комбинированная гиперлипидемия	Модифицирующие гены	ХС ЛПНП, ЛПОНП	–	1/200
Болезнь Tangier, семейная гипо-альфа- липопротеинемия	AВCA-1	Снижение ХС ЛПВП	Гепатоспленомегалия, увеличение нёбных миндалин, ИБС	1/1 000 000

ХС ЛПНП – холестерин липопротеинов низкой плотности; ХС ЛОНП – холестерин липопротеинов очень низкой плотности; ХС ЛППП – холестерин липопротеинов промежуточной плотности; ХС ЛПВП – холестерин липопротеинов высокой плотности; ИБС – ишемическая болезнь сердца.

Familial hypercholesterolaemia in children and adolescents: gaining decades of life by optimizing detection and treatment / A. Wiegman, S. S. Gidding, G. F. Watts [et al.] // European Heart Journal. – 2015. – Vol. 36. – P. 2425–2437.
Диагностика и коррекция нарушений липидного обмена с целью профилактики и лечения атеросклероза. Российские рекомендации, VII пересмотр / В. В. Кухарчук, М. В. Ежов, И. В. Сергиенко [и др.] // Атеросклероз и дислипидемии. – 2020. – № 1 (38). – С. 7–40.
Prevention and treatment of atherosclerosis : improving state-of-the-art management and search for novel targets / ed. by A. von Eckardstein, C. J. Binder. – Cham : Springer Nature, 2022. – (Handbook of experimental pharmacology ; vol. 270).

Дислипидемии

Литература