Сирингомиелия

Сирингомиели́я (от греч. σῦριγξ – свирель, трубка и μυελός – спинной мозг), хроническое заболевание спинного мозга, при котором в нём образуются полости, содержащие жидкость, подобную спинномозговой.

Болезнь характеризуется прогрессирующим течением и преобладанием расстройств чувствительности. Распространённость сирингомиелии невысока, примерно 8–9 случаев на 100 тыс. человек.

Впервые под названием «сирингомиелия» это заболевание описал как самостоятельную нозологическую единицу французский врач Ш.-П. Олливье д’Анже (1796–1845) в 1824 г.

Этиология сирингомиелии окончательно не установлена. Её связывают с неправильным эмбриональным развитием спинного мозга (возможно влияние наследственности) и воздействием внешних факторов (травмы, инфекции, интоксикации). В основе проявлений сирингомиелии – образование в веществе спинного мозга полостей различных размеров, конфигурации и локализации и разрастание нейроглии.

Сирингомиелия наблюдается чаще у мужчин. Начинается обычно в молодом возрасте (до 30 лет). Возникают боль в шейно-плечевой области и руке, онемение в различных частях тела, снижение болевой и температурной чувствительности (в связи с чем не исключены ожоги) при сохранности других её видов. Появляются атрофии мышц верхнего плечевого пояса, выпадение сухожильных рефлексов; искривления позвоночника, поражение суставов; парез мягкого нёба, расстройства речи и глотания, функций тазовых органов; нижний спастический парапарез; вегетативно-трофические нарушения и др. Часто выявляются аномалии развития (кифосколиоз, полимастия, асимметрия лица и др.). Возможны периоды стабилизации, длящиеся несколько лет.

Лечение преимущественно консервативное, может включать витамины, физиотерапию, лечебную физкультуру и др. По показаниям назначают хирургическое лечение.

Прогноз для жизни благоприятный.