Миастения

В основе патогенеза заболевания лежит нарушение передачи возбуждения в нервно-мышечных синапсах в результате действия специфических антител и активированных T-клеток (Т-лимфоцитов). Развитие этого аутоиммунного процесса связано с повышенной активностью вилочковой железы (тимуса) вследствие её патологии (в 15 % случаев миастении обнаруживается опухоль тимуса – тимома). Выделяют локальные (глазная миастения) и генерализованные (без бульбарного синдрома и/или нарушений дыхания и с их наличием) формы миастении.

Обычно включает глазодвигательные нарушения (птоз, офтальмопарез с диплопией), слабость мимических и жевательных мышц, бульбарный синдром (гнусавость, осиплость голоса, затруднение глотания и др.), слабость мышц рук и ног, реже – мышц шеи и туловища; в тяжёлых случаях отмечаются нарушения дыхания, связанные со слабостью мышц грудной клетки и диафрагмы. Характерны также усугубление мышечной слабости после физической нагрузки и её уменьшение после отдыха. Наиболее тяжело протекают холинергические и миастенические кризы. Холинергические кризы обусловлены длительным применением антихолинэстеразных средств и, в отличие от миастенических кризов (резкого усиления симптомов миастении), сопровождаются не только нарастанием слабости мышц, но и проявлениями холинергической интоксикации (брадикардия, снижение кровяного давления, болезненные судороги мышц, тремор, мышечные подёргивания и др.). При нарушении дыхания необходимо проводить искусственную вентиляцию лёгких.

Возможно назначение глюкокортикоидов, цитостатиков, плазмафереза. При миастеническом кризе возможно применение иммуноглобулина G. В случаях прогрессирующего течения генерализованной миастении и при тимомах показана тимэктомия (удаление вилочковой железы). Для симптоматического лечения возможно назначение пролонгированных антихолинэстеразных средств и препаратов калия. Прогноз в отношении жизни благоприятен у 98 %, в отношении трудоспособности – более чем у 60 % больных.