Болезнь Иценко – Кушинга

Болезнь Ице́нко – Ку́шинга (болезнь Кушинга), нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной системы, которое проявляется повышенной продукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ, кортикотропин) гипофизом и глюкокортикоидов корой надпочечников с развитием клинической картины т. н. гиперкортицизма.

Болеют преимущественно женщины репродуктивного возраста. Заболевание описано в 1932 г. американским нейрохирургом Х. У. Кушингом и в 1925 г. советским невропатологом Н. М. Иценко (1889–1954), установившими связь между нарушениями функций гипофиза и надпочечников при этой патологии (в зарубежной литературе её обозначают как синдром или болезнь Кушинга).

Основные причины заболевания – опухоль передней доли гипофиза (кортикотропинома) или гиперплазия его аденоматозных клеток, секретирующих АКТГ. Основные клинические проявления: ожирение (преимущественно лица – т. н. матронизм, надключичных областей, живота); трофические изменения кожи (в виде синюшно-багровых полос, или стрий) преимущественно в области живота, бёдер, молочных желёз; кардиомиопатия; артериальная гипертензия; стероидный (внепанкреатический, т. е. не связанный с патологией поджелудочной железы) диабет; системный остеопороз; нарушение функций половых желёз (у женщин – нарушения менструального цикла, вплоть до аменореи; у мужчин – нарушение потенции); иногда – нервно-психические расстройства. Часто встречаются признаки иммунодефицита в виде тенденции к хроническому течению инфекционных процессов. У детей и подростков, как правило, наблюдается замедление темпов роста и развития или полная остановка роста.

Основной метод диагностики – магнитно-резонансная томография головного мозга и надпочечников. Для выявления гиперкортицизма определяют уровни АКТГ и кортизола в крови (утром и вечером), а также уровень свободного гидрокортизона (кортизола) в суточном количестве мочи.

Лечение включает хирургическое удаление опухоли, радиотерапию (протонотерапия и т. н. гамма-нож), симптоматическую терапию. Прогноз при болезни Иценко – Кушинга зависит от длительности и тяжести заболевания и возраста больного.