Серповидно-клеточная анемия

Серпови́дно-кле́точная анеми́я, наследственная гемолитическая анемия, при которой эритроциты приобретают серповидную форму.

Причиной является генетический дефект, приводящий к синтезу аномального гемоглобина S, который вызывает нарушение нормальной формы и структуры эритроцитов. Изменённые по форме эритроциты становятся малопластичными, могут закупоривать капилляры, нарушают микроциркуляцию в тканях.

Серповидно-клеточная анемия является одной из наиболее распространённых форм гемоглобинопатий.

Болезнь распространена среди жителей стран Центральной и Восточной Африки, Средиземноморья, Ближнего и Среднего Востока, Индии.

Характерные проявления болезни: повышенная вязкость крови, замедление кровотока в капиллярах, гемолитические кризы, гипертермия, гемоглобинурия, тромбозы сосудов. При прогрессировании болезни возможны некротизирование головок бедренной и плечевой костей, инфаркты внутренних органов и головного мозга и др. Характеризуется тяжёлым течением.

Лечение включает переливание эритроцитарной массы, применение антикоагулянтов, при необходимости проводят спленэктомию (удаление селезёнки). Интересным наблюдением является врождённая повышенная устойчивость больных серповидно-клеточной анемией к малярии, поскольку малярийный плазмодий не может проникнуть в эритроциты серповидной формы.