Подпишитесь на наши новости
Вернуться к началу с статьи up

МИТОХО́НДРИЯ

  • рубрика

    Рубрика: Биология

  • родственные статьи
  • image description

    В книжной версии

    Том 20. Москва, 2012, стр. 467-468

  • image description

    Скопировать библиографическую ссылку:




Авторы: А. Е. Медведев

МИТОХО́НДРИЯ (от греч. μίτος – нить и χόνδριον  – зёр­ныш­ко, кру­пин­ка), внут­ри­кле­точ­ная ор­га­нел­ла эу­ка­рио­тич. кле­ток, осн. функ­ция ко­то­рой – ге­не­ра­ция энер­гии. Впер­вые М. опи­са­ны нем. учёным Р. Альт­ма­ном (1894), ко­то­рый счи­тал их эле­мен­тар­ны­ми ор­га­низ­ма­ми («био­бла­ста­ми»), жи­ву­щи­ми внут­ри кле­ток и осу­ще­ст­в­ляю­щи­ми жиз­нен­но важ­ные функ­ции. В 1898 нем. гис­то­лог К. Бен­да дал им назв. «М.». К сер. 20 в. бы­ла пред­ло­же­на ги­по­те­за о про­ис­хо­ж­де­нии М., в со­от­вет­ст­вии с ко­то­рой их по­яв­ле­ние в хо­де эво­лю­ции эу­ка­ри­от яв­ля­ет­ся ре­зуль­та­том сим­био­за по­след­них с аэроб­ны­ми бак­те­рия­ми; бы­ло до­ка­за­но, что осн. функ­ция М. свя­за­на с про­цес­са­ми окис­ле­ния ор­га­нич. ве­ществ, со­пря­жён­но­го с син­те­зом мак­ро­эр­гич. со­еди­не­ния – аде­но­зин­три­фос­фа­та, или АТФ (см. Окис­ли­тель­ное фос­фо­ри­ли­ро­ва­ние).

М. – из­мен­чи­вые и пла­стич­ные ор­га­нел­лы. Их ко­ли­че­ст­во в клет­ках, раз­ме­ры и фор­ма мо­гут раз­ли­чать­ся в за­виси­мо­сти от функ­цио­наль­но­го ста­ту­са клет­ки, ста­дии раз­ви­тия ор­га­низ­мов. Фор­ма М. варь­и­ру­ет от поч­ти круг­лой до силь­но вы­тя­ну­той, имею­щей вид ни­ти (в ней­ро­не, напр., их дли­на дос­ти­га­ет 60 мкм), и силь­но раз­ветв­лён­ной (в по­пе­реч­но-по­ло­са­тых мыш­цах). Об­щее чис­ло М. в клет­ке ко­леб­лет­ся от од­ной ги­гант­ской (у од­но­кле­точ­ных зе­лё­ных во­до­рос­лей и про­стей­ших) до ты­ся­чи (в клет­ках мле­ко­пи­таю­щих). В клет­ках зе­лё­ных рас­те­ний М. мень­ше, чем в клет­ках жи­вот­ных; в мо­ло­дых клет­ках они бо­лее мно­го­чис­лен­ны, чем в ста­рею­щих. М. мо­гут рав­но­мер­но рас­пре­де­лять­ся в ци­то­плаз­ме ли­бо ло­ка­ли­зо­вать­ся груп­па­ми в мес­тах, где воз­ни­ка­ет по­треб­ность в ис­точ­ни­ке энер­гии (напр., у ос­но­ва­ния жгу­ти­ков спер­ма­то­зои­дов, вбли­зи мио­фиб­рилл ске­лет­ных мышц). В жи­вых клет­ках М. мо­гут пе­ре­ме­щать­ся (с по­мо­щью бел­ков ки­не­зи­нов и мик­ро­тру­бо­чек), сли­вать­ся друг с дру­гом. Уве­ли­че­ние чис­ла М. про­ис­хо­дит пу­тём их де­ле­ния.

Схема строения митохондрий: 1 – матрикс; 2 – внутренняя мембрана; 3 – наружная мембрана; 4 – межмембранное пространство; 5 – кристы.

Струк­ту­ра М. уни­вер­саль­на. В них раз­ли­ча­ют мат­рикс – внутр. про­стран­ст­во, от­гра­ни­чен­ное от со­дер­жи­мо­го клет­ки (ци­то­плаз­мы) склад­ча­той внутр. и глад­кой внеш­ней мем­бра­на­ми, ме­ж­ду ко­то­ры­ми на­хо­дит­ся меж­мем­бран­ное про­стран­ст­во. В мат­рик­се со­сре­до­то­чен соб­ст­вен­ный ге­не­тич. ап­па­рат М., обыч­но пред­став­лен­ный не­сколь­ки­ми ко­пия­ми коль­це­вой мо­ле­ку­лы ми­то­хон­д­ри­аль­ной ДНК (мтДНК), ком­по­нен­ты, не­об­хо­ди­мые для транс­крип­ции и транс­ля­ции бел­ков, ко­ди­руе­мых ми­то­хон­д­ри­аль­ным ге­но­мом, фер­мен­ты три­кар­бо­но­вых ки­слот цик­ла, бе­та-оки­с­ле­ния жир­ных ки­слот, др. об­щие, а так­же спе­ци­фич­ные для оп­ре­де­лён­ных ти­пов кле­ток бел­ки и фер­мен­ты. Од­на­ко б. ч. ге­нов, ко­ди­рую­щих ми­то­хон­д­ри­аль­ные бел­ки, ло­ка­ли­зо­ва­на в хро­мо­со­мах яд­ра (в т. ч. ге­ны боль­шин­ст­ва ри­бо­сом­ных бел­ков и все фак­то­ры транс­ля­ции). мтДНК у рас­те­ний в 30–100 раз боль­ше, чем у жи­вот­ных. Вы­яв­ле­ны от­ли­чия ге­не­тич. ко­да в М. от ге­не­тич. ко­да про- и эу­ка­ри­от (4 из 64 ко­до­нов име­ют др. зна­че­ния); для син­те­за бел­ка ис­поль­зу­ют­ся лишь 22 (вме­сто 31) транс­порт­ные РНК. В М. пра­ви­ла ко­дон-ан­ти­ко­до­но­во­го спа­ри­ва­ния ме­нее стро­гие, что сни­жа­ет точ­ность бел­ко­во­го син­те­за. У мле­ко­пи­таю­щих (в т. ч. у че­ло­ве­ка) ми­то­хон­д­ри­аль­ные ге­ны на­сле­ду­ют­ся по ма­те­рин­ской ли­нии.

Внут­рен­няя мем­бра­на М. об­ра­зу­ет глу­бо­ко вхо­дя­щие в мат­рикс мно­го­числ. вы­пя­чи­ва­ния – кри­сты, уве­ли­чи­ваю­щие пло­щадь её кон­так­та с мат­рик­сом. Фор­ма крист варь­и­ру­ет у раз­ных объ­ек­тов, их чис­ло кор­ре­ли­ру­ет с по­треб­но­стя­ми клет­ки в энер­гии (их очень мно­го, напр., в М. сер­деч­ной мыш­цы). В ней ло­ка­ли­зо­ва­ны мн. фер­мен­ты, ком­по­нен­ты ды­ха­тель­ной це­пи М. Внутр. мем­бра­на М. не­про­ни­цае­ма для боль­шин­ст­ва мо­ле­кул; транс­порт мн. ве­ществ внутрь М. и из неё осу­ще­ст­в­ля­ют ло­ка­ли­зо­ван­ные в ней спе­циа­ли­зир. транс­порт­ные сис­те­мы (напр., аде­нин­нук­ле­о­тид­транс­ло­ка­за уча­ст­ву­ет в пе­ре­но­се АДФ внутрь М., а АТФ из М. в ци­то­плаз­му). Ком­по­нен­ты ды­ха­тель­ной це­пи обес­пе­чи­ва­ют мно­го­сту­пен­ча­тую пе­ре­да­чу элек­тро­нов по це­пи пе­ре­нос­чи­ков – по­сле­до­ва­тель­ное окис­ле­ние и вос­ста­нов­ле­ние её ком­по­нен­тов, при­во­дя в ко­неч­ном ито­ге к вос­ста­нов­ле­нию $\ce{O_2}$. Од­но­вре­мен­но про­ис­хо­дит пе­ре­ме­ще­ние про­то­нов ($\ce{H^+}$) из мат­рик­са в меж­мем­бран­ное про­стран­ст­во и фор­ми­ро­ва­ние про­тон­но­го гра­ди­ен­та, энер­гия ко­то­ро­го ис­поль­зу­ет­ся для син­те­за АТФ. Во внеш­ней мем­бра­не М. ло­ка­ли­зо­ва­ны бел­ки, вы­пол­няю­щие са­мые раз­но­об­раз­ные функ­ции: ин­те­граль­ные бел­ки по­ри­ны и транс­ло­ка­зы, обес­пе­чи­ваю­щие её про­ни­цае­мость для мн. ве­ществ, в т. ч. и бел­ков, фер­мен­ты, уча­ст­вую­щие в ка­та­бо­лиз­ме ря­да со­еди­не­ний (напр., мо­но­амин­ок­си­да­за – в рас­па­де мн. ами­нов, ки­ну­ре­нин-3-мо­но­ок­си­ге­на­за – в де­гра­да­ции трип­то­фа­на) и т. п. Внутр. и внеш­няя мем­бра­ны фор­ми­ру­ют кон­такт­ные уча­ст­ки, не­об­хо­ди­мые для транс­пор­та разл. ве­ществ, а так­же для слия­ния и де­ле­ния М. В меж­мем­бран­ном про­стран­ст­ве со­дер­жат­ся бел­ки-ша­пе­ро­ны, уча­ст­вую­щие в пра­виль­ном встраи­ва­нии бел­ков в мем­бра­ны этих ор­га­нелл, спец. фак­то­ры, ко­то­рые по­сту­па­ют в ци­то­плаз­му при апоп­то­зе, бел­ки, уча­ст­вую­щие в энер­ге­тич. об­ме­не и ди­на­мич. из­ме­не­ни­ях струк­ту­ры ми­то­хон­д­рий.

По­ми­мо ге­не­ра­ции энер­гии, ко­то­рая мо­жет рас­хо­до­вать­ся в ви­де те­п­ла, в про­цес­сах био­син­те­за, транс­пор­те ио­нов и др. (М. на­зы­ва­ют энер­ге­тич. стан­ция­ми клет­ки), М. яв­ля­ют­ся од­ним из осн. внут­ри­кле­точ­ных де­по ио­нов каль­ция, иг­ра­ют важ­ную роль в ре­гу­ля­ции ме­та­бо­лиз­ма. М. ря­да кле­ток уча­ст­ву­ют в син­те­зе сте­ро­ид­ных гор­мо­нов из хо­ле­сте­ри­на, син­те­зе ге­ма и др. ве­ществ. При из­ме­не­нии струк­тур­ной ор­га­ни­за­ции М. мо­жет про­ис­хо­дить фор­ми­ро­ва­ние до­пол­нит. ка­на­лов (пор) и вы­де­ле­ние в ци­то­золь бел­ко­вых фак­то­ров, ини­ции­рую­щих апоп­тоз. На­ру­ше­ния струк­ту­ры и функ­ций М. об­на­ру­же­ны при разл. па­то­ло­гич. со­стоя­ни­ях ор­га­низ­ма че­ло­ве­ка, вклю­чая рак, бо­лез­ни Альц­гей­ме­ра и Пар­кин­со­на. Му­та­ции в ядер­ном и осо­бен­но в ми­то­хон­д­ри­аль­ном ге­но­мах при­во­дят к раз­ви­тию разл. ней­ро­де­ге­не­ра­тив­ных расстройств (мы­шеч­ные дис­тро­фии, не­ко­то­рые ви­ды эн­це­фа­ло­па­тий и др.), ко­то­рые пре­ж­де все­го обу­слов­ле­ны на­ру­ше­ни­ем энер­ге­тич. функ­ций ми­то­хон­д­рий.

Лит.: Ле­нинд­жер А. А. Ми­то­хон­д­рия. М., 1966; Tzagoloff A. Mitochondria. N. Y., 1982; Ску­ла­чев В. П. Энер­ге­ти­ка био­ло­ги­че­ских мем­бран. М., 1989; Mitochondria and cancer / Ed. K. K. Singh, L. C. Costello. N. Y., 2008.

Вернуться к началу